โรคโลหิตจาง เมื่อพิจารณาถึงการปรากฏตัวของโคลนทางพยาธิวิทยา ซึ่งกำหนดไว้ที่ระดับของสารตั้งต้นของเม็ดเลือดในระยะแรก การรักษาที่มีประสิทธิผลมากที่สุดสำหรับภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะในเวลากลางคืน ที่ปากช่องคลอดถือเป็นการปลูกถ่ายไขกระดูกแดงแบบเนื้อเยื่อปลูกถ่ายเอกพันธุ์ GC เพรดนิโซโลน 15 ถึง 40 มิลลิกรัมต่อวัน และแอนโดรเจนถูกระบุในกรณีของไขกระดูกแดง การเจริญพร่องการบำบัดดังกล่าวทำให้ความจำเป็นในการถ่ายเลือดลดลง

แต่มักมีภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างตามมาด้วย การถ่ายเม็ดเลือดแดงที่ล้างแล้วจะดำเนินการ เพื่อหยุดภาวะโลหิตจาง หลังจากการถ่ายเลือด การปรับปรุงในระยะยาวในสภาพของผู้ป่วยเป็นไปได้ เนื่องจากการลดลงของการผลิตเม็ดเลือดแดงทางพยาธิวิทยาของตนเอง สำหรับการป้องกันภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตัน จะมีการกำหนดยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม ในกรณีที่มีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่พิสูจน์แล้ว จำเป็นต้องมีการแนะนำโซเดียมเฮปาริน

ประสิทธิภาพของการตัดม้าม และการใช้สารต้านอนุมูลอิสระ วิตามินอียังไม่ได้รับการพิสูจน์ โรคโลหิตจางฮีโมลัยติคทางพันธุกรรม สาเหตุของโรคโลหิตจางฮีโมลัยติคทางพันธุกรรม อาจเป็นความผิดปกติดังต่อไปนี้ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง ซึ่งกำหนดการเปลี่ยนแปลงรูปร่าง และความต้านทานต่อความเครียดทางกลลดลง พยาธิวิทยาของระบบเอ็นไซม์ ทำให้เกิดความไวต่อการแตกของเม็ดเลือดเพิ่มขึ้น ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยภายนอก

การเปลี่ยนแปลงรูปร่างของเม็ดเลือดแดง ที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของห่วงโซ่โกลบิน โรคโลหิตจางเซลล์เคียวหรือการสังเคราะห์ที่บกพร่อง ธาลัสซีเมีย โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงขนาดเล็ก ไมโครสเฟียโรไซติกฮีโมลัยติคโรคโลหิตจาง โรคมินคอฟสกี้ชอฟฟาร์เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก เนื่องจากขาดโปรตีนโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง ระบาดวิทยา ไมโครสเฟียโรไซติกฮีโมลัยติคโรคโลหิตจาง

ซึ่งเป็นหนึ่งในรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคโลหิตจาง ฮีโมลัยติคทางพันธุกรรมเป็นเรื่องปกติทั่วโลก สาเหตุและการเกิดโรค ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในสเปกตรัม ประเภท I ข้อบกพร่องในยีน β-สเปกตรัม ประเภท II ข้อบกพร่องของยีนอังคีริน ประเภท III ข้อบกพร่องในยีน α-สเปกตรัม ทำให้การซึมผ่านของเมมเบรนเพิ่มขึ้นสำหรับโซเดียมไอออน เนื่องจากโซเดียมและน้ำสะสมมากเกินไป เซลล์เม็ดเลือดแดงจะกลายเป็นทรงกลม และเสียหายเมื่อผ่านรูจมูกของม้าม

เซลล์ที่เสียหายถูกจับโดยมาโครฟาจ ภาวะ เม็ดเลือด แดงแตกภายในเซลล์ การสลายฮีโมโกลบินที่มากเกินไปอย่างต่อเนื่อง นำไปสู่ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงทางอ้อมและโรคดีซ่าน ภาพทางคลินิกและการวินิจฉัย การสลายตัวของเม็ดเลือดแดงภายในเซลล์กำหนดอาการทางคลินิกของโรค ดีซ่าน การขยายตัวของม้าม โรคโลหิตจาง แนวโน้มที่จะเกิดนิ่ว เรติคูโลไซโตซิส แม้ว่าโรคจะเริ่มต้นตั้งแต่แรกเกิด แต่อาการทางคลินิกอาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างต่อเนื่อง จะมาพร้อมกับการเจริญเกินของไขกระดูกแดง ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของกระดูกบกพร่อง ความผิดปกติของขากรรไกรด้วยฟันที่ผิดตำแหน่งเพดานสูงหน้าผากยื่นออกมา ในทุกกรณีม้ามจะขยายใหญ่ขึ้น เนื่องจากการขับบิลิรูบินจำนวนมากในน้ำดี ทำให้เกิดโรคนิ่วในถุงน้ำดีในหลายกรณี ความรุนแรงในถุงน้ำดีและการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในตับเป็นเรื่องปกติในไมโครสเฟียโรไซโทซิสทางพันธุกรรม ด้วยการพัฒนาของโรคดีซ่านอุดกั้น

เนื่องจากการอุดตันของท่อน้ำดีโดยนิ่วบิลิรูบิน ลักษณะบิลิรูบินทางอ้อมของการแตกของเม็ดเลือดแดง จะถูกแทนที่ด้วยโดยตรง การตรวจเลือดเผยให้เห็นไมโครสเฟียโรไซโทซิส เรติคูโลไซโตซิสเด่นชัดมากถึง 10 เปอร์เซ็นต์ โรคโลหิตจางนอร์โมโครมิกลักษณะเฉพาะ ลดความต้านทานออสโมติกของเม็ดเลือดแดง ในช่วงวิกฤตเม็ดเลือดสามารถทำให้เกิดเม็ดโลหิตขาวนิวโทรฟิลิกได้ ในบางกรณีที่เรียกว่าวิกฤตโรคเลือดจางเกิดขึ้น เกี่ยวข้องกับการติดเชื้ พาร์โวไวรัส B19

ซึ่งการแตกของเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นเป็นเวลาหลายวัน ไม่ได้มาพร้อมกับการกระตุ้นของเม็ดเลือดแดง เรติคูโลไซต์หายไปจากเลือดรอบข้างโรคโลหิตจางเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว และความเข้มข้นของบิลิรูบินลดลง การวินิจฉัยแยกโรคสเฟียโรไซโทซิสของเม็ดเลือดแดงเป็นไปได้ด้วยโรคโลหิตจาง ฮีโมลัยติคภูมิต้านทานตนเองอย่างไรก็ตาม ในกรณีหลังนี้ไม่มีการเปลี่ยนแปลงของกระดูก และไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้ ในกรณีที่น่าสงสัยจำเป็นต้องทำการทดสอบคูมบ์โดยตรง

ซึ่งเป็นผลบวกในกรณีส่วนใหญ่ของโรคโลหิตจาง จากเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง และมีผลลบในไมโครสเฟียโรไซโตซิสที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม การรักษา วิธีการรักษาที่รุนแรงคือการตัดม้าม ซึ่งบ่งชี้ว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรง โรคโลหิตจาง โรคนิ่วในถุงน้ำดี ในเด็กควรทำการตัดม้ามหลังจาก 7 ถึง 8 ปี อย่างไรก็ตามโรคโลหิตจางรุนแรงและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรง ถือเป็นข้อบ่งชี้โดยตรงสำหรับการผ่าตัดในทุกช่วงอายุ

หลังการผ่าตัดผู้ป่วยทุกรายจะเข้าสู่ภาวะทุเลาลง แม้ว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงจะมีอาการของเม็ดเลือดแดง และอาการทางห้องปฏิบัติการของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกก็ตาม ในวิกฤตการณ์โรคเลือดจางจะมีการถ่ายมวลเม็ดเลือดแดง ในบางกรณี เพรดนิโซโลนถูกกำหนดในขนาด 40 ถึง 60 มิลลิกรัมต่อวัน โรคโลหิตจางฮีโมลัยติคเอนไซม์ โรคโลหิตจางจากเอนไซม์ทำลายเลือด เกี่ยวกับเอนไซม์ฮีโมลัยติค โรคโลหิตจางเป็นกลุ่มของโรคที่มีลักษณะเฉพาะ

โดยการขาดเอนไซม์เม็ดเลือดแดง นำไปสู่ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างถาวร หรือภาวะเม็ดเลือดแดงแตก โรคที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มนี้คือโรคโลหิตจางเนื่องจากกลูโคส ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนสไม่เพียงพอ ระบาดวิทยา โรคนี้แพร่หลายในเอเชีย แอฟริกา ลุ่มน้ำเมดิเตอร์เรเนียน พบการขาดกลูโคส ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนสส่วนใหญ่ในผู้คนจากทรานส์คอเคซัส แม้ว่าจะมีการบันทึกกรณีประปรายทุกที่ สาเหตุและการเกิดโรคยีนของกลูโคส ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส

ซึ่งตั้งอยู่บนโครโมโซม X ดังนั้น เพศชายจึงได้รับผลกระทบเป็นส่วนใหญ่ ในผู้หญิงที่ต่างกันสำหรับยีนทางพยาธิวิทยา มีเม็ดเลือดแดง 2 กลุ่ม โดยมีกิจกรรมปกติของเอนไซม์ ควบคุมโดยโครโมโซม X ปกติ และมีฤทธิ์ลดลงควบคุมโดยโครโมโซม X ที่บกพร่อง ยีนดีไฮโดรจีเนสกลูโคส ฟอสเฟตมีลักษณะเฉพาะด้วยความหลากหลายที่สูงมาก รู้จักอัลลีลมากกว่า 300 อัลลีล ซึ่งทำให้เกิดความแปรปรวนของฟีโนไทป์อย่างมีนัยสำคัญ

ในบางกรณีกิจกรรมของเอนไซม์ต่ำกว่าปกติเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ส่วนอื่นๆแทบไม่มีเลย กลูโคสฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนสมีความจำเป็น ต่อการรักษาปริมาณกลูตาไธโอนภายในเซลล์ให้เป็นปกติ ซึ่งช่วยปกป้องกลุ่มซัลไฮดริลของเฮโมโกลบิน และเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงจากการเกิดออกซิเดชัน ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในกรณีที่ไม่มีกลูโคส ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนสสามารถกระตุ้นอาหารบางชนิดและยาหลายชนิด ควินิน เมปาคริน พริมาควินและซัลโฟนาไมด์

บทความที่น่าสนใจ : ความดัน อธิบายเกี่ยวกับการตรวจร่างกายเพื่อวัดค่าความดันโลหิต